Индивидуальный подход к лечению болезни Кушинга

Nature Reviews Эндокринология (2023) Цитировать эту статью

120 доступов

24 Альтметрика

Подробности о метриках

Болезнь Кушинга, вызванная кортикотрофной аденомой гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ), приводит к гиперкортизолемии с высокой смертностью из-за метаболических, сердечно-сосудистых, иммунологических, нейрокогнитивных, гематологических и инфекционных состояний. Заболевание сложно диагностировать из-за его общих и гетерогенных проявлений, а также биохимических ошибок тестирования уровней гормонов в системе гипоталамо-гипофиз-надпочечники. Обычно требуется несколько ночных тестов на кортизол в слюне и 24-часовой тест на свободный кортизол в моче, а также уровень кортизола в сыворотке крови после теста на подавление дексаметазона. МРТ может выявить аденому только у 60–75% пациентов, и многие аденомы имеют небольшие размеры. Таким образом, отбор проб из нижнего каменистого синуса остается золотым стандартом для подтверждения секреции АКТГ из источника гипофиза. Начальным лечением обычно является транссфеноидальная резекция аденомы, однако в некоторых странах и регионах все чаще применяется предоперационная медикаментозная терапия. Если болезнь Кушинга сохраняется или рецидивирует после операции, необходимы другие подходы к лечению, включая препараты для модуляции АКТГ или блокирования секреции или действия кортизола, облучение гипофиза и/или двустороннюю адреналэктомию. Всем пациентам требуется пожизненное наблюдение на наличие стойких сопутствующих заболеваний, клинических и биохимических рецидивов, а также побочных эффектов, связанных с лечением (включая развитие связанного с лечением гипопитуитаризма). В этом обзоре мы обсуждаем проблемы лечения болезни Кушинга у взрослых и предоставляем информацию, которая поможет врачам планировать комплексный и индивидуальный подход для каждого пациента.

Болезнь Кушинга, аденома гипофиза, секретирующая адренокортикотропный гормон, является наиболее частой причиной эндогенного синдрома Кушинга; устойчивый гиперкортизолизм, вызванный повышенным уровнем адренокортикотропного гормона, приводит к значительной заболеваемости и смертности.

Хирургическое вмешательство является методом лечения первой линии для большинства пациентов, при этом в некоторых странах все чаще используется предоперационная медикаментозная терапия; Биохимическая послеоперационная ремиссия во многом зависит от размеров аденомы и опыта хирурга.

До 35% случаев рецидивируют после операции, причем рецидив может задерживаться на десятилетия; Ведение пациентов должно быть индивидуализированным, и требуется пожизненное наблюдение.

Практические стандарты использования гипофизарных препаратов, ингибиторов стероидогенеза надпочечников и антагонистов глюкокортикоидных рецепторов, а также повторных операций и лучевой терапии различаются и часто специфичны для центра и региона.

Двусторонняя адреналэктомия часто рекомендуется пациенткам, планирующим беременность, и пациентам с тяжелой персистирующей гиперкортизолемией; возникающая в результате стойкая надпочечниковая недостаточность и вероятность прогрессирования кортикотропной аденомы являются предупредительными клиническими соображениями.

Клинические и биохимические реакции на терапию и изменения качества жизни следует оценивать в течение нескольких недель после начала лечения; всем пациентам требуется пожизненный мониторинг и ведение сопутствующих заболеваний и побочных эффектов, связанных с лечением.

Это предварительный просмотр контента подписки, доступ через ваше учреждение.

Доступ к журналу Nature и 54 другим журналам Nature Portfolio.

Приобретите Nature+, нашу выгодную подписку с онлайн-доступом.

29,99 долларов США / 30 дней

отменить в любое время

Подпишитесь на этот журнал

Получите 12 печатных выпусков и онлайн-доступ.

189,00 долларов США в год

всего $15,75 за выпуск

Возьмите напрокат или купите эту статью

Цены варьируются в зависимости от типа статьи

от$1,95

до$39,95

Цены могут зависеть от местных налогов, которые рассчитываются во время оформления заказа.

Флесериу М. и др. Консенсус по диагностике и лечению болезни Кушинга: обновление рекомендаций. Ланцет Диабет Эндокринол. 9, 847–875 (2021).

Статья PubMed PubMed Central Google Scholar